A doença de Hirschsprungs é uma condição congênita que impede que as pessoas - geralmente recém-nascidos e crianças pequenas - passem pelos bancos. Eis um guia do médico para a enfermidade, incluindo sintomas e como ela é tratada.
A excreção, embora muitas vezes seja um assunto de repugnância ou humor, é muito importante. Geralmente começa no primeiro dia de vida de um bebê, quando o recém-nascido passa pelo primeiro banco, chamado de mecônio.
Mas alguns bebês têm problemas. Se um bebê não pode ter um movimento intestinal, ele pode ter a doença de Hirschsprungs, uma condição na qual faltam células nervosas no intestino grosso.
A doença de Hirschsprungs é congênita - ou seja, se desenvolve durante a gravidez e está presente no nascimento. Algumas condições congênitas acontecem por causa da dieta das mães, ou por causa de uma doença que elas tiveram durante sua gravidez. Outras são devido a genes que os pais transmitem ao recém-nascido.
Os pesquisadores não sabem por que algumas pessoas têm a doença de Hirschsprungs, embora acreditem que a doença esteja relacionada a falhas nas instruções de DNA. Embora a doença possa ser mortal, a medicina moderna é capaz de corrigir o problema com a cirurgia e ajudar as crianças que foram tratadas a viverem vidas relativamente normais e saudáveis.
O que causa a doença de Hirschsprungs?
Começa a tomar conta de um bebê nos primeiros meses de gravidez.
Normalmente, à medida que o bebê se desenvolve, são criadas células nervosas em todo o sistema digestivo, desde o esôfago - que leva da boca ao estômago - até o reto. Normalmente, uma pessoa terá até 500 milhões destes tipos de células nervosas. Entre outras funções, elas movimentam os alimentos através de seu sistema digestivo de uma ponta a outra.
Em um bebê com Hirschsprungs, as células nervosas param de crescer na extremidade do intestino grosso, pouco antes do reto e do ânus. Em algumas crianças, as células também estão ausentes em outros lugares do sistema digestivo.
Isso significa que o corpo não pode sentir quando o material residual chega a um certo ponto. Assim, o material residual fica preso e forma um bloco no sistema.
A doença de Hirschsprungs afeta cerca de um em cada 5.000 recém-nascidos. Crianças com outras condições congênitas, como a síndrome de Down e defeitos cardíacos, são mais propensas a ter a doença. Os pais que carregam o código da doença de Hirschsprungs em seus genes, especialmente as mães, podem transmiti-lo a seus filhos. Os meninos a transmitem mais do que as meninas.
A doença tem o nome do médico dinamarquês Harald Hirschsprung, do século XIX, que descreveu a doença em 1888.
Sintomas
Para a grande maioria das pessoas com a doença de Hirschsprungs, os sintomas geralmente começam dentro das primeiras 6 semanas de vida. Em muitos casos, há sinais dentro das primeiras 48 horas.
Você pode ver inchaço no abdômen de suas crianças. Outros sintomas que você pode ver incluem:
Nenhum movimento intestinal: Você deve estar preocupado se o recém-nascido não produzir fezes ou o mecônio nos primeiros dias. Crianças mais velhas com Hirschsprungs podem ter constipação crônica (em andamento).
Diarréia sangrenta: Crianças com Hirschsprungs podem também contrair enterocolite, uma infecção do cólon que ameaça a vida, e ter maus casos de diarréia e gás.
Vômitos: O vômito pode ser verde ou marrom.
Em crianças mais velhas, os sintomas podem incluir problemas de crescimento, fadiga e constipação grave.
Diagnóstico e Testes
Seu médico deve ser informado imediatamente se seu filho tiver esses sintomas. Eles podem confirmar o Hirschsprungs com alguns testes específicos:
Um clister de contraste: Também chamado de clister de bário, após o elemento no corante freqüentemente usado para revestir e realçar o interior dos órgãos do corpo. Seu filho é colocado com a face para baixo sobre uma mesa enquanto o corante é inserido através de um tubo do ânus no intestino. Não é necessária anestesia (um medicamento para entorpecer ou bloquear a dor). O corante permite que o médico veja as áreas problemáticas nas radiografias.
O enema de contraste é feito como parte do que é chamado de série GI inferior, um grupo de testes sobre o trato gastrointestinal.
Um raio-x abdominal: Esta é uma radiografia padrão, que o técnico pode tomar de vários ângulos. Seu médico será capaz de ver se algo está bloqueando os intestinos.
Uma biópsia: Seu médico tirará uma pequena amostra de tecido do reto de suas crianças. O tecido será examinado em busca de sinais de Hirschsprungs. Dependendo da idade e do tamanho de seu filho, o médico poderá usar anestesia.
Manometria anorretal: Este teste infla um pequeno balão dentro do reto para ver se os músculos da área reto respondem. Este teste é feito somente em crianças mais velhas.
Tratamentos
A doença de Hirschsprungs é uma condição muito grave. Mas se encontrada rapidamente, ela pode ajudar seu filho a viver uma vida relativamente normal.
Os médicos geralmente fazem um de dois tipos de cirurgia:
Procedimento de pull-through: Esta cirurgia simplesmente corta a parte do intestino grosso com as células nervosas ausentes. Então o resto do intestino é conectado diretamente ao ânus.
Cirurgia de ostomia: Esta cirurgia encaminha o intestino para uma abertura feita no corpo. O médico então prende um saco de ostomia na parte externa da abertura para segurar os resíduos do intestino. A cirurgia de ostomia é geralmente uma medida temporária até que a criança esteja pronta para o procedimento de puxar.
Após a cirurgia, algumas crianças podem ter problemas com constipação, diarréia ou incontinência (falta de controle sobre os movimentos intestinais ou micção).
Um punhado de crianças pode ter enterocolite. Os sinais incluem sangramento retal, febre, vômitos e um abdômen inchado. Se isso acontecer, leve seu filho imediatamente para o hospital.
Mas com o devido cuidado - especialmente uma dieta adequada e muita água - estas condições devem diminuir e a maioria das crianças pode experimentar movimentos intestinais normais dentro de um ano após o tratamento. Outras crianças terão problemas intestinais dentro e fora da idade adulta ao longo de suas vidas. Como a doença de Hirschsprungs é congênita, isso significa que é um problema que deve ser monitorado durante toda a vida.
