A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma condição rara que faz com que tecidos moles, como músculos e ligamentos, se transformem em osso. Saiba mais sobre o que a causa, ao que ela leva e como seu médico a testa.
Em uma condição rara chamada fibrodisplasia ossificans progressiva (FOP), este sistema se decompõe. Seus tecidos moles - músculos, ligamentos e tendões - se transformam em osso e formam um segundo esqueleto fora de seu esqueleto normal.
Conforme o osso assume o controle, fica mais difícil ou até impossível mover diferentes partes de seu corpo, o que afeta as atividades diárias, como comer e falar.
O FOP muitas vezes começa na primeira infância. Ele começa ao redor dos ombros e do pescoço, e depois desce através do resto do corpo. À medida que você envelhece, o osso substitui cada vez mais os tecidos moles, mas a rapidez com que isso acontece varia de pessoa para pessoa.
O que causa o FOP?
Uma falha em um dos genes que diz ao seu corpo como fazer crescer seus ossos e músculos causa a condição. Na verdade, é parte do crescimento normal que alguns tecidos moles se transformam em osso. Mas com este problema em seu gene, o osso cresce demais e com demasiada freqüência.
Na maioria dos casos, você não recebe FOP - que também é conhecido como myositis ossificans progressive - de seus pais. Isso acontece às vezes, mas com mais freqüência, há uma mudança em seus genes durante sua vida que causa isso.
Sinais e Sintomas
Um dos sinais indicadores está presente no nascimento - o dedo grande de cada pé é mais curto do que deveria ser e está voltado para os outros dedos do pé. Cerca da metade das pessoas com FOP também tem um problema semelhante com seus polegares.
O outro sinal principal é o osso substituindo os tecidos moles. Isto normalmente começa com o crescimento semelhante a um tumor nas costas, pescoço e ombros. Os crescimentos são dolorosos e logo se transformam em osso. Estes surtos se repetem ao longo de sua vida e se espalham pelo resto de seu corpo.
Nem sempre é o caso, mas com muita freqüência, uma lesão ou vírus desencadeia um surto. Isto torna especialmente difícil para as pessoas obter qualquer tipo de cirurgia ou mesmo uma injeção antes de encher uma cavidade.
Os surtos de FOP duram normalmente de 6 a 8 semanas. Elas podem causar dor e inchaço, rigidez nas articulações, desconforto geral e febre baixa.
Complicações
A condição pode causar inchaço crônico (contínuo) em quase qualquer parte de seu corpo. Como o osso substitui o tecido, você perde a capacidade de mover partes do corpo, o que torna mais difícil:
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Respire (seus pulmões não podem se expandir completamente)
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Coma (tornando mais difícil obter os nutrientes que você precisa)
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Mantenha seu equilíbrio
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Fale
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Caminhar ou sentar-se
Para algumas pessoas, isso também leva a curvas na coluna vertebral, seja de lado a lado ou de cima para baixo.
À medida que sua capacidade de se mover fica mais limitada, é mais provável que você tenha infecções no nariz, na garganta e nos pulmões. Você também tem uma chance maior de alguns tipos de insuficiência cardíaca (quando os músculos da parede do coração enfraquecem e não conseguem bombear sangue suficiente para seu corpo).
Diagnóstico
Normalmente é encontrado durante um exame físico quando o médico procura os dois sinais principais -- os dedos dos pés curtos e os que apontam para o interior e os crescimentos tumorais nos ombros, costas e pescoço.
Seu médico pode certificar-se de seu FOP com um exame de sangue que procura a falha no gene que o causa.
Os médicos freqüentemente o confundem com outras condições. Isto pode ser especialmente prejudicial às pessoas com FOP porque testes comuns, como uma biópsia, podem desencadear um surto. É o mais comumente confundido com isso:
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Câncer
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Fibromatose juvenil agressiva, também chamada tumores desmoidais, que é um câncer raro nos tendões e ligamentos
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Heteroplasia óssea progressiva, outra doença em que o osso se forma fora do esqueleto
Se você acha que seu filho tem esta condição, pode ajudar a falar com um médico que saiba sobre ela.
Existe uma cura?
Não há cura, e o tratamento é limitado. Os medicamentos, como os corticosteróides, podem proporcionar alívio da dor e da inflamação durante as crises.
Além disso, um terapeuta ocupacional pode ser capaz de ajudar com aparelhos, sapatos e outras ferramentas para auxiliar nas atividades do dia-a-dia.
