Descubra o diagnóstico, causas, sintomas e tratamento da colestase intra-hepática de baixa gama-GT, uma doença hepática que geralmente aparece em crianças.
Como isso afeta o fígado de seu filho
O fígado é um grande órgão que faz parte do seu sistema digestivo. Ele decompõe seus alimentos para que seu corpo possa transformá-los em energia. Ele fica logo abaixo de seus pulmões, do lado direito do seu corpo.
O fígado usa um líquido chamado bile para quebrar as gorduras. A bílis viaja através do fígado em canais chamados canais biliares, que transportam essas gorduras para o intestino delgado. O fígado também armazena vitaminas, minerais e açúcares para seu corpo usar mais tarde, e envia resíduos para seus rins, que os filtram de seu sangue.
Às vezes, o fígado de uma criança se forma de tal forma que os dutos não permitem que a bílis passe por eles, ou o fígado não faz bílis suficiente para começar. O resultado pode ser uma baixa colestase intra-hepática gama-GT, que faz com que a bílis se acumule nas células hepáticas e danifique o órgão.
O que causa a baixa colestase intra-hepática Gama-GT?
A doença pode ser transmitida em famílias que carregam um gene específico -- um conjunto de instruções que dizem às células de seu corpo como se reproduzir. Se seu filho tem a doença, um gene que ajuda a formar o fígado carrega instruções errôneas.
Quando isso acontece, a bílis não pode fluir através do fígado de seu filho, levando a uma condição chamada colestase. Um dos sinais é que seu corpo não faz o suficiente de um químico chamado gama-glutamil transferase, ou gama-GT para abreviar, que ajuda a digestão.
A condição também é conhecida como "colestase intra-hepática recorrente benigna" (BRIC) ou "colestase intra-hepática familiar progressiva" (PFIC). Acontece com cerca de 1 em cada 50.000 a 100.000 crianças.
Sintomas
Os sintomas geralmente começam a aparecer quando seu bebê tem cerca de 3 meses de idade, embora às vezes eles possam não aparecer por vários anos.
O problema mais comum que as crianças com a doença têm é a comichão freqüente. Ela pode impedir que seu bebê durma e fazer com que seu filho mais velho coce até que a pele sangre. A coceira pode ser especialmente ruim ao redor dos ouvidos e dos olhos.
Outros sintomas que seu filho pode ter são:
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Icterícia, que faz com que a pele e os brancos dos olhos pareçam amarelos
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Diarréia ou banqueta pálida e gordurosa
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Urina de cor escura
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Dentes descoloridos
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Carências vitamínicas, especialmente as vitaminas A, D, E, e K
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Atraso no crescimento
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Cálculos biliares, que acontecem quando partículas sólidas bloqueiam um duto biliar
Diagnóstico
Se seu médico suspeitar de um problema hepático em seu filho, você provavelmente será encaminhado a um especialista que conhece as enfermidades hepáticas em crianças. Eles farão um exame físico de seu filho e lhe perguntarão sobre a história de sua família.
Seu filho provavelmente fará uma série de exames de sangue para descobrir quão bem seu?fígado está funcionando. Os exames medem a quantidade de gama-GT, sais da bílis e bilirrubina - uma substância amarelo-alaranjada que é feita quando os glóbulos vermelhos se quebram - está no sangue. Esses resultados podem dar pistas aos médicos sobre o que está errado.
Outros testes que seu filho pode receber são:
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Testes de imagem como raios X, tomografia computadorizada ou RM, para procurar sinais de que a bílis não está fluindo corretamente
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Biópsia (o médico remove um pequeno pedaço do fígado para procurar sinais de danos)
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Testes que buscam sinais de outras doenças hepáticas a fim de excluí-las
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Testes para verificar a existência de genes que podem causar esta condição
Se os testes sugerirem que seu filho tem baixa colestase intra-hepática gama-GT, você e o médico se sentarão e discutirão como tratar esta doença.
Tratamento
Em casos graves, a doença causa o crescimento de tecido cicatricial no fígado, uma condição chamada cirrose.
Não há tratamento único para a colestase intra-hepática de baixa gama-GT, mas há uma variedade de passos que podem aliviar os sintomas e retardar os danos ao fígado que acontecem à medida que a condição continua.
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Crianças pequenas podem obter uma fórmula especial que tem uma forma de gordura que é mais fácil de absorver pelo corpo.
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Drogas que aliviam sintomas como prurido de longa duração
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Suplementos vitamínicos que ajudam a substituir os nutrientes que o fígado não armazena por si só
Seu médico pode sugerir uma cirurgia para aliviar os sintomas e retardar a doença. Em um procedimento, os médicos usam uma seção curta do intestino para fazer um novo canal para deixar a bílis sair do corpo de seu filho através de uma abertura na pele da barriga, chamada estoma. Este tipo de cirurgia, chamada de desvio biliar externo, pode funcionar em crianças que não têm cirrose.
Em outro procedimento, um cirurgião contorna uma seção do intestino onde os sais biliares são absorvidos de volta ao corpo e o encaminha para o cólon, a última seção de seu intestino. Este método é chamado de exclusão ileal interna.
Transplante de fígado
Algumas crianças têm cirrose aos 10 anos de idade ou mais e podem ser mais propensas a ter câncer de fígado. Se isto acontecer, seu médico pode sugerir um transplante de fígado.
Um transplante bem sucedido pode aliviar muito os sintomas e complicações da colestase intra-hepática de baixa gama-GT. Entretanto, pode haver uma longa espera para que um fígado fique disponível. Após a cirurgia, seu filho precisará tomar medicamentos para evitar que o corpo rejeite o novo órgão.
