O que é a Colangite Biliar Primária? Quem a adquire?

A colangite biliar primária é uma doença hepática crônica que bloqueia os canais biliares e muitas vezes atinge as mulheres na meia-idade. Saiba mais sobre os sintomas e o tratamento com os especialistas do médico.

Biliar significa biliar. É um fluido digestivo que ajuda seu corpo a se livrar de gorduras extras, como muito colesterol, e outras coisas que seu corpo não precisa.

A colangite é a inflamação? dos dutos biliares do fígado...

Se você tem esta condição, a bílis pode não ser capaz de sair do fígado. Portanto, as coisas de que a bílis se livra podem se acumular ou se mover para outras partes do corpo. Isso? pode causar cicatrizes e danificar órgãos. Pode piorar com o tempo...

Quem consegue?

Apenas cerca de 4 a 15 de 1 milhão de pessoas conseguem esta condição. Na maioria das vezes, ela afeta mulheres entre 30 e 65 anos.

Às vezes, ela é administrada em famílias. É mais provável que você a adquira se tiver uma mãe, pai, irmão ou irmã - especialmente um gêmeo idêntico - com a doença.

Causas

Os médicos não sabem o que causa a colangite biliar primária. Os pesquisadores estão estudando como os genes, mudanças no sistema imunológico e outras coisas podem desempenhar um papel.

As pessoas com esta condição têm níveis muito baixos de certos glóbulos brancos, chamados células T circulantes, que ajudam seu corpo a combater infecções. Estas células podem funcionar de forma diferente em pessoas com colangite biliar primária, também. Ainda não está claro como ou se essas diferenças provocam o distúrbio hepático ou seus sintomas.

Outra teoria é que a doença é um problema do sistema imunológico.

Sintomas

Você pode não ter sintomas no início. Em mais da metade das pessoas que têm esta condição (até 60%), os médicos descobrem inesperadamente quando alguém faz exames de sangue para verificar se o fígado funciona bem.

Se você tiver sintomas, os primeiros e mais comuns são:

  • Coceira devido a um acúmulo de bile?no corpo

  • Pele escurecida

  • Sentir-se cansado o tempo todo (fadiga)

  • Olhos e boca secos

  • Dor nas articulações

  • Dor na parte superior direita da barriga

  • Perda de peso

Você também pode ter pele amarela e brancos dos olhos (icterícia) devido a um acúmulo de bílis no corpo.

Com o tempo, seu tecido hepático pode cicatrizar e endurecer. Outras complicações podem começar à medida que o fígado deixa de funcionar... por causa da cicatrização. Isto é chamado cirrose. Pedras biliares e pedras do canal biliar podem se formar, causando dor e infecções.

Outras complicações do PBC incluem:

Pressão arterial alta na veia hepática (hipertensão portal). Isto pode levar a acúmulo de líquido nos pés, tornozelos, pernas e abdômen. Seu baço pode inchar.

Encefalopatia hepática. As toxinas que o fígado normalmente remove começam a se acumular no órgão e eventualmente no cérebro. Isto pode causar confusão, mudanças de personalidade e até mesmo coma.

Vasos de sangue inchados (varizes) no esôfago e no estômago. Estas podem estourar e causar hemorragias graves e com risco de vida.

Deficiências vitamínicas e metabólicas. Quando os canais biliares ficam bloqueados, o fígado não pode mais filtrar substâncias, como o colesterol e outras gorduras, como normalmente o faria. Isto muda a maneira como o corpo quebra as gorduras e vitaminas A, D, E, e K. Como resultado, seu corpo não pode usar ou nutrientes da maneira que antes usava. A osteoporose pode acontecer quando seu corpo tem problemas com o uso de vitamina D e cálcio.

Outros distúrbios auto-imunes. Não é raro encontrar outras doenças auto-imunes diagnosticadas em pacientes com PBC. Estas podem incluir condições como a síndrome de Sj?gren e a doença auto-imune da tireóide. A artrite reumatóide é comum em 40% a 60% das pessoas com PBC.

Steatorrhea. Quando a bile não consegue chegar ao intestino delgado, seu corpo não consegue absorver a gordura adequadamente e você tem esta condição. A gordura então se acumula em suas fezes, criando movimentos intestinais soltos, gordurosos e de mau cheiro.

Diagnóstico

Seu médico lhe fará um exame físico e fará perguntas sobre sua família e seu histórico médico. Você também poderá fazer estes exames de sangue:

  • Fosfatase alcalina, um teste para o aumento das enzimas hepáticas

  • AMA, um teste para ver se seu corpo está produzindo anticorpos que atacam as potências energéticas de suas células, ou mitocôndrias. Seu médico pode chamar esses anticorpos antimitocondriais.

Você precisará de testes de imagem, tais como ultra-som, ressonância magnética ou raio-X de seus dutos biliares.

Seu médico também pode querer fazer uma biópsia hepática, onde eles tiram?uma pequena amostra de tecido para testar em um laboratório.

Você tem colangite biliar primária se você tiver pelo menos duas das seguintes:

  • Altos níveis de fosfatase alcalina

  • Antimitocondrial anti-corpos

  • Sinais da doença em uma biópsia hepática

Tratamento

O principal tratamento para o PBC é um medicamento chamado ursodiol. É uma forma natural de bílis que pode ajudar seu fígado a trabalhar melhor e ajudar você a viver mais tempo. Você o toma como um comprimido, a menos que consiga um novo fígado em um transplante. Há poucos efeitos colaterais relatados do medicamento.

Se você não puder tomar ursodiol, ou ele não funcionar bem o suficiente para você, seu médico pode prescrever ácido obetichólico (Ocaliva) junto com, ou ao invés de ursodiol.

Seu médico pode prescrever outros tratamentos para aliviar os sintomas e pode incluir:

  • Medicamentos para aliviar a coceira, tais como colestiramina ou colestipol

  • Drogas para baixar a pressão arterial nas veias

  • Diuréticos, ou pílulas de água, para remover fluido extra de seu corpo

  • Plasmaferese, um procedimento para remover substâncias indesejadas do sangue

  • Suplementos vitamínicos para tratar deficiências de vitamina K, A, D, cálcio e ferro

  • Dieta pobre em gorduras com triglicérides de cadeia média para aumentar a ingestão de calorias

Se você desenvolver insuficiência hepática ou complicações que não podem mais ser tratadas eficazmente, seu médico pode recomendar que você conste da lista para um transplante de fígado.

Dicas para viver com a Colangite Biliar Primária

Se você tem esta condição, você deve evitar beber álcool e nunca usar drogas ilegais. Estas coisas podem danificar ainda mais seu fígado.

Informe seu médico antes de usar qualquer tipo de medicamentos de venda livre, incluindo e especialmente ervas e suplementos. Muitas substâncias podem afetar como seu fígado funciona e podem interferir com seu tratamento e resultado.

O câncer de fígado é uma preocupação em pessoas que desenvolvem cicatrizes no fígado, chamadas cirrose. Converse com seu médico sobre quais testes você deve fazer. Talvez você precise ser examinado para detectar a doença a cada 6 a 12 meses.

Recursos

Você pode encontrar mais informações sobre a colangite biliar primária em:

  • Fundação Americana do Fígado

  • O Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais

  • Organização Nacional para Distúrbios Raros

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