A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que pode parecer com alguns tipos de câncer. o médico explica o que você precisa saber.
Você deve saber que os glóbulos brancos são seus combatentes da infecção corporal. Mas se seu corpo faz muito de um tipo de célula imunológica chamada histiócitos, eles podem causar tumores, lesões e outros danos aos tecidos.
Uma dessas raras desordens – que se assemelha a alguns tipos de câncer – é chamada histiocitose de células de Langerhans, ou LCH. Ela aparece mais comumente em bebês e crianças muito pequenas, mas você pode tê-la também como adulto.
Sintomas
A LCH pode aparecer em muitos lugares de seu corpo, mas na maioria das vezes em sua pele e ossos. Pode afetar qualquer órgão, incluindo seus pulmões, fígado, cérebro, baço ou gânglios linfáticos.
Em cerca de 8 em cada 10 pessoas, a LCH leva a tumores chamados granulomas no crânio e em outros ossos. Isso pode causar dor e inchaço, e às vezes pode fraturar seus braços ou pernas.
Os sintomas de LCH podem variar de leves a mais graves. Algumas pessoas nascem com ela, e a doença acaba desaparecendo por si mesma. Mas outras têm um tipo severo e duradouro que afeta várias partes do corpo.
Junto com seus ossos, ela pode afetar seus ossos:
a pele. São comuns os inchaços vermelhos e escamosos nas dobras cutâneas. Bebês com LCH podem ficar com couro cabeludo vermelho e escamoso, o que muitas vezes é confundido com crosta de berço, uma condição de pele comum.
Fígado. Normalmente, apenas casos graves de LCH afetam o fígado. Sua pele pode parecer ictérica, ou amarela, e seu sangue pode levar mais tempo para coagular.
Nódulos linfáticos. Estas glândulas, que estão atrás das orelhas, no pescoço, e em outros lugares, podem inchar. Você também pode ter dificuldade para respirar ou ter tosse.
Diagnóstico
Seu médico saberá se você tem LCH após uma biópsia de tecido. Isto quando um especialista chamado patologista visualiza a amostra sob um microscópio para proteínas específicas e outros marcadores da doença.
Além do exame físico, seus médicos podem solicitar outros exames com base em seus sintomas:
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Raios-x de seus pulmões e ossos
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Biópsia de medula óssea para procurar sinais de LCH
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Teste químico do sangue para verificar seus rins, fígado, tireóide e sistema imunológico
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MRIs e tomografias PET e CT para obter imagens detalhadas de seu corpo
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Urinálise para verificar os níveis de células vermelhas e brancas, proteínas e açúcar em seu xixi
Causas
Não conhecemos todas as razões pelas quais algumas pessoas adquirem a LCH. Cerca da metade das pessoas com o distúrbio tem um gene defeituoso que faz com que as células imunes dos Langerhans fiquem fora de controle. Essa mutação genética acontece após o nascimento, o que significa que você normalmente não obterá LCH de seus pais.
Os pesquisadores suspeitam que outras coisas também podem desempenhar um papel:
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Fumando
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Pais que foram expostos a toxinas ambientais, como benzeno ou pó de madeira
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Infecções como um recém-nascido
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História familiar da doença da tireóide
Tratamentos
Como em alguns tipos de câncer, os médicos às vezes tratam a LCH com quimioterapia. Muitas pessoas com o distúrbio recebem cuidados de especialistas em câncer como oncologistas e hematologistas. Mas ao contrário da maioria dos cânceres, as formas limitadas de LCH às vezes desaparecem espontaneamente por conta própria.
Além da quimioterapia, as opções de tratamento incluem:
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Baixa dose de radiação para a parte visada do corpo
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Cirurgia para remover lesões LCH
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Esteróides como prednisona ou anti-inflamatórios
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Terapia com luz ultravioleta para condições de pele
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Transplante de células-tronco
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Transplantes de medula óssea, fígado ou pulmão em casos muito graves
A grande maioria das pessoas com LCH se recupera com tratamento. Se a doença estiver no baço, fígado ou medula óssea, é chamada de LCH de alto risco. Cerca de 80% das pessoas com esse tipo de doença sobrevivem.
